先天性心脏血管病的诊断与治疗

先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。随着心脏诊断方法及外科手术治疗技术的进展，目前绝大多数先天性心血管病均能获得明确的诊断和手术矫正治疗，预后较前有明显的改观。

病因:

病因比较复杂，有些患者的发病原因不易查找。一般认为是由于在胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分心脏组织发育停顿或缺陷，或者部分该退化者未能完全退化所致。

一、              胎儿周围环境因素：妊娠早期子宫内病毒感染，如风疹病毒感染，可引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄。柯萨奇病毒感染可引起心内膜弹力纤维增生症。此外羊膜病变，胎儿周围机械压迫，母体营养障碍，维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射，均可能与本病发生有关。

二、              遗传因素：有5％先心病患者可发生于同一家族，其病种相同或近似，可能由于基因异常或染色体畸变所致。

三、              其他因素：高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高，发生可能与缺氧有关。有些先心病有性别倾向性。

症状与体征：

轻者可无任何症状。可在体检时偶然发现心脏杂音，紫绀，或发育迟缓。有的患儿常在较剧烈活动时由于呼吸困难，突然中止活动，常需下蹲，休息片刻后再继续运动。有的婴幼儿极易反复感冒发热。有的婴幼儿哭闹时口唇青紫。病情重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等。有的家长发现患儿心前区异常隆起，心脏剧烈跳动，甚至可闻及心脏异常杂音。上述征象可能是由于先心病引起的早期表现。年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。

根据血液动力学结合病理生理变化，可分为三类：

一、              无分流类：心脏左、右两侧无分流，无紫绀，如肺动脉口狭窄，主动脉瓣狭窄，主动脉缩窄，原发性肺动脉扩张，原发性肺动脉高压或右位心等。

二、              左至右分流类：在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道，左侧压力高于右侧，左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中。，如心房间隔缺损，心室间隔缺损，动脉导管未闭，主肺动脉隔缺损，部分肺静脉畸形引流，瓦氏(Valsalva)窦动脉瘤破入右心。这一类患者一般无紫绀，若在晚期发生肺动脉高压，有双向或右到左分流时，则出现紫绀，又叫晚期紫绀型。

三、              右至左分流类：右心腔或肺动脉内压力异常增高，血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。一般出生后不久即有紫绀，如法乐氏四联症，法乐氏三联症，三尖瓣闭锁，永存动脉干，大血管借位，艾森曼格氏综合征等。

检查：

常见典型先心病，通过症状、体征、心电图，X-线和超声心动图即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变，病变程度及范围，以定治疗方案。对合并其他畸形、复杂先心病，可结合心导管或心血管造影等检查，了解其异常病变程度，类型及范围，综合分析，作出明确的诊断，并制定治疗方案。

治疗：

一般取决于畸形的类型和严重程度

非常规手术治疗：由于对先心病诊疗水平的提高，目前不少类型先心病，如心房间隔缺损，心室间隔缺损和动脉导管未闭，采用封堵器治疗并取得满意疗效。尤其近年来国产封堵器的研制成功，费用大幅下降，为某些先心病的非常规手术治疗的推广创造了条件。由于非常规手术治疗创伤小，费用与常规手术治疗费用相近，因此倍受患者青睐。

手术治疗： 对于复杂的先心病，须采用手术治疗。对于需手术矫正者，手术时机要根据术前心功能状况，有无合并症而定。无分流类或者左到右分流类，轻者无症状、心电图和X-线无异常者，以及中，重度分流均可通过手术矫正，预后较佳。若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差。右至左分流或复合畸形者，病情较重者，应争取早日手术。轻者可选择手术时机，以10岁左右为佳。

先天性心脏血管病中室间隔缺损，动脉导管未闭和法乐氏四联症较易并发感染性心内膜炎，影响预后，需注意防治。